半乳糖血症和乳糖不耐症有何不同

秦四哥

                              

——半乳糖血症

1半乳糖血症

半乳糖是一种含有6个碳原子的单糖，它是乳糖、蜜二糖和棉籽糖等的组成成分，也是某些糖苷以及神经节苷脂的组成成分。

半乳糖血症是一种遗传病，患者不能将体内的半乳糖转化为葡萄糖。原因是缺乏半乳糖－1－磷酸尿苷酰转移酶，不能使半乳糖－1－磷酸转变为UDP－半乳糖。

结果使血中半乳糖积累，进一步还可造成眼睛晶状体内半乳糖含量升高，并还原为半乳糖醇，晶状体内的半乳糖醇最后可造成晶状体混浊引起白内障。而半乳糖血症严重的后果是引起生长停滞、智力迟钝，往往还可能引起肝脏损伤，甚至死亡。

治疗的主要措施是食用不含半乳糖的饮食。体内合成糖蛋白和糖脂所需的半乳糖，可能在体内由葡萄糖经差向异构酶催化转变成为半乳糖供给合成的需要。因此，机体可不摄入半乳糖。

2乳糖不耐症

乳糖是一种二糖，是乳汁中主要的糖，人乳汁含乳糖5%～7%，牛乳汁含乳糖4%。乳糖在消化道内的分解是由附着在小肠上皮细胞外表面上的乳糖酶催化的。乳糖必须被乳糖酶水解为半乳糖和葡萄糖才能被细胞所吸收。半乳糖和葡萄糖在组织细胞中进行磷酸化并纳入糖酵解途径。

几乎所有的婴儿和幼儿都能消化乳糖，但到青年或成年之后，有许多人小肠细胞的乳糖酶活性大部分甚至全部消失，致使乳糖不能被完全消化或完全不能消化，也不能被小肠上皮细胞吸收。乳糖在小肠腔内会产生很强的渗透效应导致液体向小肠内流;而在大肠内，乳糖被细菌转变为有毒物质。因此，会出现腹胀、恶心、绞痛和腹泻等症状，临床上称为乳糖不耐症。

乳糖酶的消失和遗传有关，可能因常染色体的隐性基因引起。据统计，各国患乳糖酶缺失症的人数有很大差异，亚洲人患乳糖酶缺失症的人数多于欧美人。例如，泰国人大约有97%不能耐受乳糖，而丹麦人则只有3%。除北欧外，非洲某些地区的人也很少发生乳糖不耐症。

另外，还有一种遗传病称为果糖不耐症，是由于患者肝中缺乏B型醛缩酶。该酶可催化果糖－1－磷酸分解为甘油醛和二羟丙酮磷酸。缺乏B型醛缩酶会引起果糖－1－磷酸积累，造成肝脏中无机磷酸的大量消耗以致耗竭，进而使ATP浓度下降，于是糖酵解过程加速产生大量乳酸。血中乳酸浓度过高，甚至达到危及生命的地步。这种病人对任何甜味都失去感觉。

——王永辉.半乳糖血症和乳糖不耐症有何不同.生物学教学.2014年第4期